Rugsėjis - pasaulinis idiopatinės plaučių fibrozės (IPF) mėnuo

Idiopatinė plaučių fibrozė (IPF) charakterizuojama progresuojančiu dusuliu, prastėjančia plaučių funkcija ir siejama su bloga prognoze. Sergant idiopatine plaučių fibroze nustatomi įprastinės intersticinės pneumonijos radiologiniai ir/ ar histologiniai požymiai.

IPF atsiradimo priežastis kol kas nežinoma. Yra įrodymų, kad ligos atsiradimui įtakos gali turėti genetiniai veiksniai, nes 5% idiopatine plaučių fibroze sergančių pacientų turi ta pačia liga sergančių šeimos narių. Kiti rizikos veiksniai yra:

  • rūkymas (dabar arba praeityje);
  • darbas aplinkoje, kurioje yra tam tikrų rūšių dulkių;
  • virusinės infekcijos;
  • gastroezofaginio refliukso liga (GERL);
  • aplinkos veiksniai.

Dažniausiai ši liga pasireiškia vyresniems kaip 45 metų žmonėms, dažniau serga vyrai.

Pagrindiniai bei dažniausi IPF požymiai ir simptomai:

  • nepraeinantis kosulys;
  • oro trūkumas įprasto fizinio aktyvumo, o vėliau ir  ramybėje;
  • būgno lazdelių formos pirštai;
  • įkvėpimo metu abipus krūtinėje abipus išklausomi sausi krepituojantys karkalai – jų skambesys primena pamažu atsegamos lipnios juostelės garsą.  

IPF progresuoja skirtingai kiekvienam pacientui. Pacientams, kuriems buvo greičiau diagnozuota liga ir anksčiau pradėtas gydymas, ženkliai sulėtinamas ligos progresavimas.

Pusei IPF sergančių pacientų ligos pradžioje klaidingai diagnozuojamos kitos plaučių arba širdies ligos – astma, lėtinė obstrukcinė plaučių liga (LOPL) arba širdies nepakankamumas.

Diagnozė nustatoma atmetus visas kitas žinomas fibrozines plaučių ligas sukeliančias priežastis. IPF diagnostika remiasi šiais tyrimais:

  • ligos anamnezės ir paciento apžiūros;
  • krūtinės ląstos rentgenogramos;
  • kvėpavimo funkcijos tyrimų (norint atmesti kitas galimas plaučių ligas ar priežastis);
  • kompiuterinės tomografijos;
  • jei atlikus didelės skiriamosios gebos kompiuterinę tomografiją, įprastinės pneumonijos vaizdas yra abejotinas, atliekama chirurginė plaučių audinio biopsija. Tokiu būdu idiopatinė plaučių fibrozė diagnozuojama tiksliausiai.

Šiuo metu jau taikomas gydymas, kuris  sulėtinta  plaučių funkcijos blogėjimą ir ligos progresavimą. Vienas iš šiuo metu klinikinėje praktikoje naudojamų medikamentų – pirfenidonas. Tai geriamas antifibrozinis vaistas, pasižymintis pleotropiniu poveikiu. Iki 2015m tai buvo vienintelis  patvirtintas vaistas idiopatinės plaučių fibrozės gydymui Europoje. Pirfenidonas yra imunosupresantas, inhibuojanis TGF – betą (cheminis mediatorius, skatinantis ląstelių proliferaciją bei fibrozę) sintezę.

Kitas medikamentas, tai viduląstelinių tirozino kinazių inhibitorius – nintedanibas, blokuojantis kraujagyslių, fibroblastų bei trombocitų kilmės augimo faktorių receptorius.

Iš nemedikamentinių gydymo būdų, kurie padeda palengvinti idiopatinės plaučių fibrozės simptomus, siūloma oksigenoterapija bei kvėpavimo mankšta. Progresuojant idiopatinei plaučių fibrozei, galima plaučių transplantacija.

Idiopatinė plaučių fibrozė diagnozuojama tik tokių pacientų tyrimą bei gydymą turinčiame centre – VšĮ Vilniaus universiteto ligoninės Santariškių klinikose arba VšĮ Lietuvos sveikatos mokslų universiteto Kauno klinikose multidisciplininio gydytojų konsiliumo sprendimu. Gydymą gali skirti tik šių centrų gydytojai pulmonologai. 

Atgal į naujienų sąrašą